Экулизумаб
МНН: экулизумаб
Моноклональное антитело экулизумаб подавляет активность терминального комплекса комплемента человека, обладая высокой аффиностью к его С5-компоненту, тем самым полностью блокируя расщепление компонента С5 на С5а и С5b и образование терминального комплекса комплемента С5b-9. Таким образом, экулизумаб восстанавливает регуляцию активности комплемента в крови и предотвращает внутрисосудистый гемолиз у пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ), а также предотвращает избыточную активность терминального комплекса у пациентов с атипичным гемолитико-уремическим синдромом (аГУС), рефрактерной генерализованной миастенией гравис (ГМГ) и оптиконевромиелит-ассоциированными расстройствами (ОНМАР), где причиной заболевания является генетически обусловленная дисрегуляция системы комплемента.
ЛП-№(005099)-(РГ-RU) от 05.04.2024
ЛП-№(005099)-(РГ-RU) от 05.04.2024
Описание
Концентрат для приготовления раствора для инфузий, 10 мг/мл, флаконы
- Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ).
- Атипичный гемолитико-уремический синдром (а ГУС).
- Генерализованная миастения гравис (ГМГ) у пациентов в возрасте 6 лет и старше с антителами к ацетилхолиновым рецепторам (AChR).
- Заболевания спектра оптиконевромиелита (ЗСОНМ) с наличием антител к аквапорину-4 (AQP4) и рецидивирующим течением заболевания.
